Спина Бифида

Лечение Спины Бифида в госпитале Сураски

Spina bifida (спина бифида, расщепление позвоночника, незаращение дужки позвонка, спинальный дисрафизм, неполное закрытие позвоночного канала) – порок развития позвоночника и спинного мозга. Возникает во внутриутробном периоде в результате нарушения формирования на 3-4 неделе беременности так называемой нервной трубки. Нервная трубка – это эмбриональная структура, из которой позднее оформляются спинной и головной мозг плода. Спина бифида – это неполное, аномальное формирование участка спинного мозга и окружающих этот участок позвонков.

Врачи выделяют три формы spina bifida:

• Spina bifida occulta. Часто эта форма называется скрытая spina bifida, так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная форма характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этом такте больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма spina bifida возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. У 1 из 1000 больных данной формой патологии могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз.
• Менингоцеле. Возникает когда кости позвоночника не закрывают полностью спинной мозг. При этом мозговые оболочки через имеющейся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащий жидкость. Этот мешочек состоит из трех слоев: твердой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случае спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. Это состояние может потребовать хирургическое вмешательство.
• Миеломенингоцеле (spina bifida cystica). Эта форма составляет около 75 % всех форм spina bifida. Это наиболее тяжелая форма, при это через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа). В некоторых случаях «мешочек» со спинным мозгом может быть покрыт кожей, в других случаях наружу могут выходить сама ткань мозга и нервные корешки. Степень неврологических нарушений напрямую связана с локализацией и тяжестью дефекта спинного мозга. При вовлечении в процесс конечного отдела спинного мозга, могут отмечаться нарушения только мочевого пузыря и кишечника. Более тяжелые дефекты могут проявляться в виде параличей ног вместе с нарушением функции мочевого пузыря и кишечника.

Новорожденные со spina bifida нуждаются в лечении, направленном на восстановление целостности, чтобы предотвратить в последующем травму или инфицирование. Нейрохирург при этом помещает ткани обратно в спинномозговой канал и закрывает имеющийся дефект. При необходимости закрытия большого участка дефекта, может потребоваться помощь и пластического хирурга. Обычно такие операции являются неотложными и проводятся через несколько часов после рождения ребенка.

Примерно у 80 – 90 % детей со spina bifida развивается и гидроцефалия. Это заболевание, характеризующееся избыточным количеством цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга и/или в субарахноидальных пространствах. Большинству таких детей требуется шунтирующая операция. Принцип операции в следующем – «избыточный» ликвор с помощью систем трубок и клапана выводят в естественные полости организма человека (вентрикуло-перитонеальное шунтирование – в брюшную полость, вентрикуло-атриальное – в правое предсердие и т.д.). после операции шунт у больного остается на всю жизнь. Правда, все же, несколько раз его нужно будет заменить.

Профилактические меры по предупреждению рождения детей с расщеплением позвоночника – это планирование беременности и исключение факторов, способствующих его появлению (обследования перед зачатием, наблюдения у генетика, прием необходимого количества фолиевой кислоты, ведение здорового образа жизни во время беременности и др).

Спина бифида в современной перинатологии диагностируется на ранних сроках, что позволяет родителям психологически подготовиться к рождению особого ребенка либо принять отрицательное решение о сохранении плода. Сейчас так же активно развивается сравнительно новое течение в медицине – внутриутробная (фетальная) хирургия, когда операции возможно проводить плоду непосредственно в утробе матери.

Легкие формы спина бифида обычно не приводят к тяжелой инвалидизации и люди с этим диагнозом отлично социально адаптируются, получают навыки самообслуживания и трудовые навыки. В случае же менингомиелоцеле исключение инвалидности маловероятно, даже в случае успешно проведенной операции.

Лечение зависит от тяжести дефекта. Новорожденным с легкой формой патологии в большинстве случаев лечение не требуется. Детям с более тяжелыми формами может потребоваться хирургическое вмешательство. На сегодняшний день в Израиле широко практикуется миниинвазивная хирургия. Данный метод особенно эффективен для лечения маленьких детей, так как не требует общей анестезии, менее травматичен и болезненен, не оставляет видимых рубцов и шрамов, существенно сокращает реабилитационный период.

В случае неврологических дефектов, ребенку может быть назначена физиотерапия. Ортопед поможет подобрать вспомогательное опорное средство, которое будет поддерживать ребенка во время ходьбы. Также в клиниках Израиля с детьми с тяжелыми формами спина Бифида работают реабилитологи.

Ведущие специалисты центра в области ортопедии и нейрохирургии:

• Доктор Илья Пекарский - нейрохирург
• Профессор Цви Рам - нейрохирург
• Доктор Маргалит Наво – нейрохирург
• Профессор Шломи Константини - детский нейрохирург
• Профессор Мири Нойфельд - невролог
• Профессор Ицхак Фрид - нейрохирург
• Профессор Яков Бикелс - онколог-ортопед
• Профессор Ицхак Мелер - онколог-ортопед
• Профессор Моше Села - ортопед
• Доктор Иуда Коландер - ортопед