Синдром Арнольда-Киари

Лечение cиндрома Арнольда-Киари в госпитале Сураски

Синдром Арнольда-Киари можно описать как аномальное развитие мозга, которое характеризуется слишком маленькой частью черепа, в которой находится мозжечок. Это приводит к тому, что мозг начинает сдавливаться. Часть мозжечка, находящаяся внизу, при этом смещается вверх позвоночного канала. Данный вид синдрома может развиваться и у детей, и у взрослых.

В случае, если происходит вдавливание мозжечка в ту часть позвоночного канала, которая находится наверху, это может помешать стандартному оттоку ликвора, функция которого состоит в защите мозга, как головного, так и спинного. А когда нарушается циркулирование ликвора, то блокируются сигналы, которые передаются от головного мозга к другим органам, а также жидкость спинного мозга начинает скапливаться в головном и спинном мозге.

Синдром Арнольда-Киари может послужить причиной (хотя и не всегда) многих осложнений и заболеваний. Например, он может вызвать гидроцефалию, то есть скапливание избыточной жидкости в зоне головного мозга. Также синдром может послужить причиной паралича. Это способствует сдавливанию спинного мозга. Зачастую паралич может не исчезнуть даже после проведения операции.

Следующее осложнение, которое может вызвать синдром Арнольда-Киари, - это сирингомиелия. При данном заболевании, в области позвоночника формируется полость. Такая полость затем может наполниться жидкость, что может негативно повлиять на нормальное функционирование спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
- боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
- снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
- снижение мышечной силы в верхних конечностях,
- спастичность верхних и нижних конечностей,
- обмороки, головокружения,
- снижение остроты зрения,
- в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Мальформация Киари I типа - смещение миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах. У подростков главные симптомы - нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках. Взрослые обычно жалуются на боль в шейно-затылочной области, возрастающую при кашле, а также боль в руках.

Мальформация Киари II типа характеризуется смещением червя мозжечка, миндалин, четвертого желудочка и продолговатого мозга (части ствола мозга) в большое затылочное отверстие. Данный тип, называемый также мальформацией Арнольд-Киари, гораздо чаще сопровождается гидромиелией, чем тип I и практически всегда связан с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле - это врожденное нарушение закрытия спинного мозга и позвоночника во время формирования плода. Симптомы этой мальформации очевидны и проявляются обычно сразу после рождения вместе с короткими эпизодами прекращения дыхания, сниженным глоточным рефлексом, непроизвольными и быстрыми движениями глазных яблок вниз, снижением силы в руках.

Мальформация Киари III типа заключается в смещении мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области.

Хирургическое вмешательство – распространенный вид лечения синдрома Арнольда-Киари. В данном случае главной задачей является не допустить развитие изменений в мозговой структуре или структуре позвоночника, а также способствовать стабилизации симптомов. Если операция оказывается успешной, то уровень давления на мозжечок снижается и появляется возможность нормального восстановления оттока ликвора.

Чаще всего применяется операция краниэктомии, при которой врач удаляет маленькую часть кости из задней части черепа, тем самым способствуя снижению давления и увеличению мозгового пространства. Иногда подобную операцию также называют декомпрессией задней черепной ямки. Операция позволяет увеличить объем этой ямки и расширить отверстие в затылке. Благодаря этому нервные структуры прекращают сдавливаться и ток цереброспинальной жидкость приходит в норму. Новые технологии позволяют сделать операцию менее травмирующей, ведь она выполняется малоинвазивно.

Если синдром также осложняется гидрофилией, то также выполняется шунтирующая операция. Для выполнения подобной операции может использоваться различные методики. После операции пациенту необходимо несколько дней, чтобы нормально восстановиться.