Торсионная дистония

Лечение торсионной дистонии в госпитале Сураски

Торсионная дистония — заболевание, характеризующееся нарушением мышечного тонуса и своеобразными двигательными расстройствами. В основе заболевания лежит поражение клеток подкорковых образований мозга и зубчатого ядра мозжечка. Чаще болезнь наблюдается в виде единичных случаев, но установлена и генетически обусловленная предрасположенность: иногда торсионной дистонией болеют члены одной семьи.

В мышцах туловища и конечностей наблюдаются медленные тонические спазмы, приводящие к искривлению тела по типу вращения вокруг продольной оси (торсионный спазм, вращательный спазм). Эти судороги охватывают мышцы спины, шеи, туловища, тазового пояса и конечностей, приводя к причудливым позам, при которых развивается искривление спины, выгибание туловища в сторону или вперед, голова запрокидывается назад, руки отводятся назад или с силой приводятся к туловищу. Эти насильственные мышечные спазмы — гиперкинезы наступают пароксизмально и резко усиливаются при всякой попытке к движению, в результате чего больные с большим трудом ходят и даже стоят. В состоянии покоя судороги уменьшаются и исчезают во сне. Все остальные функции нервной системы и психика остаются полностью сохранными.

Развивается заболевание постепенно, в 2/3 случаев в возрасте до 15 лет. В детском возрасте первыми симптомами болезни могут быть нарушение походки, спастическая кривошея; у взрослых чаще встречаются первично-ге­нерализованные формы. В результате нарушения соотношения функции мышц-синергистов и антагонистов возникают насильственные длительные тонические сокращения мышц туловища, головы, тазового пояса, конечностей, обычно ротаторного характера, сочетающиеся с атетоидными движениями в пальцах.

Создается впечатление, что мышцы постоянно сокращаются для преодоления действия антагонистов. Возникающие позы, даже самые неудобные, сохраняются в течение длительного времени. Гиперкинезы усиливаются при волнении, активных движениях, во сне исчезают. Мышечный тонус, в конечностях меняющийся, чаще несколько снижен. Суставы разболтаны. Постепенно, по мере прогрессирования заболевания, поза пациента становится постоянной дистонической, с усиленным поясничным лордозом, флексией бедер, медиальной ротацией рук и ног. В зависимости от распространенности дистонических явлений выделяют локальную и генерализованную формы заболевания.

При локальных дистонических симптомах возникает тоническое сокращение отдельных мышечных групп, нарушаются произвольные движения и возникает аномальная поза. К таким симптомам относятся спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония (открывание и закрывание рта и непроизвольные движения языка), блефароспазм, щечно-лицевая, щечно-язычная дистония, хореоатетоз.

Диагностика торсионной дистонии в клиниках Израиля, прежде всего, предполагает тщательный физикальный осмотр и выяснение анамнестических сведений, далее в зависимости от клинической ситуации больного направляют на рентгенологическое исследование, электромиографию, ядерно-магнитно-резонансную и спиральную компьютерную томографию, электроэнцефалографию, лабораторные анализы и т.д.

После верификации диагноза высококвалифицированные израильские специалисты разрабатывают для каждого пациента, страдающего торсионной дистонией, индивидуализированную программу лечения, которая может включать в себя как медикаментозную терапию с применением современных высокоэффективных лекарственных средств и физиотерапевтических методов, так и хирургическое вмешательство.

Сейчас в госпитале Сураски в соответствии с имеющимися показаниями при торсионной дистонии успешно выполняются стереотаксические операции, направленные на деструкцию тех структур мозга, которые ответственны за патологическую импульсацию. При локальных формах заболевания возможно проведение хирургических вмешательств на периферических нервах (радикотомии, невротомии), устраняющих их патологическое влияние на соответствующие группы мышц. В ряде случаев больным торсионной дистонией необходима помощь хирурга-ортопеда, например при деформациях суставов и выраженных мышечных контрактурах.

Следует отметить, что на сегодняшний день в профильных израильских клиниках практикуется инновационная методика борьбы с торсионной дистонией – электростимуляция подкорковых структур. Суть этой передовой технологии заключается в имплантации в область, обусловливающую патологическую импульсацию, электродов, продуцирующих импульсы, которые подавляют аномальную активность зоны головного мозга. После такой операции пациент в соответствии со своим самочувствием сам может регулировать параметры работы установленного ему нейростимулятора.